房間隔缺損封堵術(shù)后并發(fā)機(jī)械性溶血1例

病歷資料 患者，男性，50歲，因“反復(fù)上腹部疼痛4月余，再發(fā)加重伴醬油色尿1周”入院。查體：血壓 113/70mmHg，心率 50次/分，精神差，少言懶語(yǔ)。全身皮膚及鞏膜輕度黃染，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。心尖搏動(dòng)在左第六肋間鎖骨中線(xiàn)外1cm，心界向左下擴(kuò)大，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部平坦，劍突下及右上腹部壓痛明顯，Murphy征陽(yáng)性。雙下肢無(wú)水腫。初步診斷：1.溶血性黃疸？2.先天性心臟病，房間隔缺損封堵術(shù)后，心臟擴(kuò)大，心功能III級(jí)；1月前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行心彩（圖1）檢查：先天性心臟病，房間隔缺損（ASD），缺損直徑為21 mm,房水平左向右分流；估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓72mmHg，在局麻下行“經(jīng)皮穿刺ASD 封堵術(shù)”，選擇直徑32mm，（先建科技公司）雙盤(pán)ASD封堵器采取左上肺靜脈釋放法，一次封堵成功。封堵后即可測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓為65mmHg。術(shù)后復(fù)查超聲未發(fā)現(xiàn)殘余分流。術(shù)后1月患者突然出現(xiàn)乏力、納差、醬油色尿。尿常規(guī): 尿膽原（-），隱血+++，尿蛋白+++，膽紅素+，白細(xì)胞+, 提示血紅蛋白尿；血常規(guī):WBC 11.13*10^9/L,RBC 3.47*10^12/L,HBG 79g/L,PLT 232*10^9/L；肝功能:TBI 3.4umol/L,DBI 5.9umol/L,IBI 57.5umol/L,GPT 83U/L,AST 165U/L。心電圖：竇性心律，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。入我院后復(fù)查心彩（圖2）：1.房間隔缺損封堵術(shù)后，封堵器周?chē)匆?jiàn)異常血流信號(hào)；2.右心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，輕度肺動(dòng)脈高壓；肺動(dòng)脈瓣、三尖瓣少量反流。完善溶血全套、CD55、CD59、骨髓細(xì)胞學(xué)檢查，Coombs試驗(yàn)陰性， 除外自身免疫性溶血，Ham試驗(yàn)陰性，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿可能性小。Rous試驗(yàn)陽(yáng)性，提示血管內(nèi)溶血。雖然復(fù)查心彩封堵器周?chē)匆?jiàn)異常血流信號(hào)，但仍不能排外因封堵器原因造成機(jī)械性溶。立即給予停用拜阿司匹林、大劑量糖皮質(zhì)激素（甲潑尼龍80mg/天）、輸入洗滌紅細(xì)胞、抗感染治療、碳酸氫鈉堿化尿液等對(duì)癥支持治療。治療20天后患者腹痛、乏力、納差明顯好轉(zhuǎn)，小便顏色逐漸轉(zhuǎn)清，HBG 113g/g；尿常規(guī)、血生化正常，好轉(zhuǎn)出院。

討論

房間隔缺損封堵術(shù)（ASD）是近幾年發(fā)展起來(lái)的先天性心臟病房間隔缺損的有效治療方法之一。但存在并發(fā)癥發(fā)生可能：殘余分流、機(jī)械性溶血、異位栓塞、血管并發(fā)癥及感染、心房穿孔、心包壓塞、主動(dòng)脈穿孔等。心臟醫(yī)源性機(jī)械性溶血多見(jiàn)于心臟瓣膜病換瓣術(shù)后，與殘余分流產(chǎn)生高速血流及高速剪切力（>3000dynes/m2）導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞有關(guān)。

隨著先天性心臟病介入治療技術(shù)突飛猛進(jìn)的發(fā)展，介入手術(shù)越來(lái)越常見(jiàn)，術(shù)后發(fā)生溶血并發(fā)癥病例諸有報(bào)道，但多見(jiàn)于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合室間隔缺損封堵術(shù)后存在殘余分流。房間隔缺損因?yàn)殡p心房之間壓力差較小，不會(huì)發(fā)生高速血流和高剪切力，即使存在小量殘余分流血液也不應(yīng)出現(xiàn)紅細(xì)胞破壞情況。

1961年有報(bào)道外科手術(shù)修補(bǔ)原發(fā)性ASD后出現(xiàn)溶血并發(fā)癥，后經(jīng)二次開(kāi)胸發(fā)現(xiàn)修補(bǔ)部位存在殘余分流，考慮二尖瓣反流穿過(guò)房間隔，紅細(xì)胞通過(guò)修補(bǔ)器被破壞所致，經(jīng)過(guò)再次修補(bǔ)后溶血消失。

國(guó)內(nèi)報(bào)道過(guò)1例VSD介入封堵殘余漏患者，術(shù)中主動(dòng)脈瓣上造影課件主動(dòng)脈瓣右冠狀動(dòng)脈瓣穿孔，仍堅(jiān)持封堵，術(shù)后復(fù)查UCG未見(jiàn)封堵器周?chē)惓Ｑ鞒霈F(xiàn)。術(shù)后第一天即出現(xiàn)溶血，引起溶血原因可能為高速血流穿過(guò)主動(dòng)脈右冠狀動(dòng)脈瓣，直接沖擊在封堵器的表面，引起紅細(xì)胞破裂。本例患者的溶血原因考慮為房間隔缺損較大，殘端短小且軟，且患者存在肺動(dòng)脈高壓，為該手術(shù)相對(duì)禁忌癥，但考慮介入手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較小且患者及家屬?gòu)?qiáng)烈要求封堵術(shù)，故給予ASD封堵治療，術(shù)后發(fā)生機(jī)械性溶血?；颊咝牟史舛缕髦?chē)撮g殘余分流，考慮紅細(xì)胞在較大的網(wǎng)狀雙盤(pán)結(jié)構(gòu)中流動(dòng)所致，經(jīng)停用拜阿司匹林加快網(wǎng)狀雙盤(pán)封堵器表面血栓形成、大劑量糖皮質(zhì)激素抑制紅細(xì)胞破壞、穩(wěn)定細(xì)胞膜、輸入洗滌紅細(xì)胞等保守治療后，患者乏力、納差等癥狀明顯好轉(zhuǎn)，尿色逐漸由醬油色變?yōu)闇\黃色，尿常規(guī)正常。通過(guò)本病例，可見(jiàn)對(duì)于較大房間隔缺損患者，掌握封堵器大小亦是介入術(shù)成功與否的關(guān)鍵。