Burkitt淋巴瘤為高度惡性淋巴瘤,起源于成熟B淋巴細胞,幾乎所有兒童Burkitt淋巴瘤都表達CD10,常見染色體t(8;14)異位,C-Myc基因重組是Burkitt淋巴瘤診斷金標準,罕見t(8;22)或t(2;8)異位。
臨床表現(xiàn):Burkitt淋巴瘤常見下頜骨侵犯、廣泛腹內(nèi)侵犯和骨髓侵犯,腹腔侵犯常表現(xiàn)為右下腹部包塊或急性闌尾炎、腸套疊和小腸梗阻,多見于5~10歲男孩,手術難以切除;頭頸區(qū)侵犯表現(xiàn)為扁桃體腫大,牙齦、鼻咽口咽及頸淋巴結腫大;骨髓和CNS侵犯惡性程度高,進展快,死亡率高。腫瘤可自發(fā)崩解,常伴有水、電解質(zhì)等代謝紊亂,嚴重者致腎功能不全。
治療:目前最好的治療策略是按危險因素分層治療,低危患者治療強度降低(化療2~4個療程);高危患者加強治療,采用短療程、高強度多藥聯(lián)合和CNS預防。
采用德國B-NHL-BFM-90或95方案、法國LMB-89方案和美國國立癌癥研究所(NCI)方案進行治療,局限期患者5年無事件生存率(EFS)達95%~100%,廣泛期患者5年EFS>80%。
本中心從1998年起采用德國B-NHL-BFM90或95方案治療兒童Burkitt淋巴瘤,生存率明顯改善,5年EFS達80%以上。
危險因素:分層極低危組(R1)為手術能完整切除的Ⅰ期和Ⅱ期患者。低危組(R2)為手術不能切除的Ⅰ期和Ⅱ期患者、乳酸脫氫酶(LDH)<500U/L的Ⅲ期患者。中危組(R3)為Ⅲ期且500U/L≤LDH<1000U/L的患者,Ⅳ期和成熟B細胞ALL(B-ALL)且LDH<1000U/L,CNS侵犯(-)的患者。高危組(R4)為Ⅲ期、Ⅳ期和成熟B-ALL伴LDH>1000U/L;CNS(+)的患者。
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