1.神經(jīng)母細胞瘤是兒童中常見的原發(fā)于顱外的實體瘤,其行為特點之一是臨床表現(xiàn)的異質(zhì)性,正是這一點導致了其生物學行為的不同。近年的生物學研究有助于加深我們對該腫瘤的了解,但是對晚期腫瘤的治療仍然面臨巨大的挑戰(zhàn)。 臨床表現(xiàn)腹部是常見的原發(fā)腫瘤部位,腹腔內(nèi)的原發(fā)腫瘤起源于腎上腺,骨髓穿刺或椎旁,椎旁腫瘤通常呈啞鈴形,腫瘤沿神經(jīng)孔擴展,并在椎管內(nèi)形成腫塊,從而出現(xiàn)硬膜外脊髓壓迫。原發(fā)于腹腔以外的神經(jīng)母細胞瘤 90% 常見的發(fā)生部位包括頸 神經(jīng)結(jié)、后縱隔和盆腔。 謝產(chǎn)物)神經(jīng)母細胞瘤最早出現(xiàn)的癥狀和體征可能是可觸及的腹部腫塊,。
2. 放療并發(fā)癥
在長期存活的神經(jīng)母細胞瘤患者中脊柱畸形的發(fā)生率較高,最常見的是手術(shù)后或放療后的脊柱后凸或側(cè)凸,在生存5年以上的神經(jīng)母細胞瘤患者中這些并發(fā)癥的發(fā)生率為25%~50%。發(fā)生脊柱畸形的相關(guān)因素主要包括:非常低齡的患兒,不對稱的脊柱放療,椎板切除術(shù)等。有啞鈴形腫瘤的低齡患者是發(fā)生脊柱畸形的高危人群 對這類患者為了避免這些后遺癥的發(fā)生,在治療脊髓壓迫時應一線選用化療或椎板切除術(shù)后的骨成型手術(shù),而不首選放療。
除肌肉骨骼系統(tǒng)的并發(fā)癥以外,如果超過耐受劑量,放療還會引起肺、腎、肝、小腸、卵巢和睪丸等器官功能的損傷。
3.預后因素
(一)臨床預后因素
疾病分期明顯地影響預后,手術(shù)治療后,90%以上1期和2期的患者以及85%4S期的患者能夠長期存活,然而,即使采用多種治療手段,INSS3期的患者存活的幾率為60%~90%,而4期患者僅有40%左右。診斷時的年齡是另一個明顯影響預后的因素,年齡小于18個月的嬰兒在相同分期的情況下,預后好于年齡大的患者。成人和青少年的神經(jīng)母細胞瘤,即使在沒有轉(zhuǎn)移的況下長期生存率仍然低。診斷時轉(zhuǎn)移部位的不同也是一個預后因素,出現(xiàn)骨、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺等轉(zhuǎn)移的患者生存期較短,而出現(xiàn)肝和皮膚轉(zhuǎn)移的患者生存期相對長。
(二)生物學預后因素
神經(jīng)母細胞瘤細胞可產(chǎn)生鐵蛋白,鐵蛋白水平增高的兒童無進展生存。
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