近日,我院神經(jīng)外科完成一例成人小腦扁桃體下疝畸形后顱窩減壓術(shù);颊咄跄,女,28歲,因左下肢肌力弱、感覺減退18個(gè)月,加重6個(gè)月到我院神經(jīng)外科入院,表現(xiàn)為頸段以下左側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)、感覺障礙,以下肢為著,肌群萎縮,共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀,肌力弱,頭痛頭暈不明顯,下肢反射亢進(jìn)。入院前吉大一院羅毅男教授已閱片,明確診斷為小腦扁桃體下疝畸形并脊髓空洞癥。
在吉大一院羅毅男教授主刀、我院神經(jīng)外科王寒冰主任協(xié)助下順利完成后顱窩、上頸椎椎板切除減壓術(shù),術(shù)中順利完成枕骨大孔擴(kuò)大、第1頸椎后弓咬除。術(shù)后患者自覺部分癥狀略有減輕。王某在神經(jīng)外科護(hù)理團(tuán)隊(duì)的精心護(hù)理下,很快康復(fù),病人及家屬非常滿意。
小腦扁桃體下疝畸形也叫Arold-Chiari畸形,為常見的先天性發(fā)育異常。主要表現(xiàn)為小腦扁桃體伸長(zhǎng),經(jīng)枕骨大孔向下呈舌樣伸入椎管,并使延髓呈屈曲狀,該病伴或有脊髓空洞癥,臨床癥狀常常表現(xiàn)為頭痛,在運(yùn)動(dòng)、咳嗽及牽拉時(shí)會(huì)加重。伴脊髓空洞癥者常伴有頸痛、肢體痛、肢體麻木無(wú)力等,嚴(yán)重者可因脊髓空洞癥累及脊髓前連合,出現(xiàn)上肢肌肉、肩胛肌等萎縮、皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙等。治療上主要手術(shù)治療為主,包括:枕骨大孔減壓術(shù)、椎板切除術(shù)、硬膜內(nèi)減壓術(shù)、硬膜下粘連松解及硬膜擴(kuò)大術(shù),必要時(shí)小腦扁桃體切除術(shù)。
小腦扁桃體下疝畸形主要手術(shù)方式為后顱窩減壓術(shù)。常見的術(shù)中、術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥為呼吸窘迫、窒息,甚至腦干功能衰竭。該手術(shù)需要經(jīng)驗(yàn)豐富、具有一定相關(guān)專業(yè)技術(shù)水平的醫(yī)師完成。此類手術(shù)我神經(jīng)外科已完成多例。我院神經(jīng)外科順利完成該手術(shù),體現(xiàn)著我院神經(jīng)外科技術(shù)的嫻熟。小腦扁桃體下疝畸形發(fā)病率不高,在我國(guó)北方發(fā)病率較南方高;颊叱3R灶i肩痛為首發(fā)癥狀,部分患者誤以為頸椎病、肌肉勞損等疾病,而耽誤病情治療。如出現(xiàn)上述類似癥狀應(yīng)及時(shí)到大型醫(yī)院診治。
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